Loading...
M. Menting

Adult Congenital Heart Disease: Clinical outcome and novel echocardiographic techniques

M. Menting

Een aangeboren hartafwijking (AHA) is de meest voorkomende aangeboren afwijking bij pasgeborenen. De acht meest voorkomende hartafwijkingen bij geboorte zijn een ventrikelseptumdefect (gaatje in het tussenschot van de hartkamers [34%]), atriumseptumdefect (gaatje in het tussenschot van de boezems [13%]), open ductus Botalli (open verbinding tussen de aorta en de longslagader [10%]), pulmonalisstenose (een vernauwing van de longslagaderklep [8%]), tetralogie van Fallot (een combinatie van vier hartafwijkingen [5%]), coarctatio aortae (een vernauwing van de aorta [5%]), transpositie van de grote vaten (een verkeerde aansluiting van de slagaders uit het hart [5%]) en een aortastenose (vernauwing van de aortaklep [4%]). Door zowel de verbeteringen in diagnostiek, hartchirurgie, anesthesie en intensive care als de huidige gespecialiseerde cardiologische zorg, is de levensverwachting van patiënten met een AHA enorm toegenomen. Tegenwoordig bereikt ongeveer 90% van de kinderen met een AHA de volwassen leeftijd waardoor het aantal groeiende is. Hoewel de operaties op kinderleeftijd hebben gezorgd voor een betere levensverwachting, hebben veel patiënten nog wel te maken met restafwijkingen. Deze restafwijkingen zorgen voor een verhoogd risico op complicaties zoals ritmestoornissen en hartfalen, die kunnen leiden tot overlijden. Recent is een nieuwe echotechniek geïntroduceerd die in het bijzonder in staat is om vroege tekenen van een verminderde hartfunctie weer te geven: speckletracking echocardiografie (STE). Het Engelse woord ‘speckle’ betekent spikkel en deze techniek is in staat een microstukje van de hartspier in zijn beweging te volgen. Hierdoor is veel nauwkeuriger dan bij voorgaande technieken te zien hoe het hart werkt. Met de mogelijkheid om subtiele veranderingen in de functie van zowel de linker als de rechter hartkamer te meten, hopen wij hartfalen in een vroeger stadium te kunnen detecteren en daardoor mogelijkheden te creëren voor vroegere behandeling. Het is namelijk belangrijk om vroegtijdig in te grijpen om te proberen te voorkomen dat het hart onherstelbaar beschadigd raakt. Het vroeg opsporen van kamerdisfunctie bij volwassen patiënten met een AHA zou dus kunnen leiden tot een betere timing van een behandeling, medicamenteus dan wel een interventie, wat kan leiden tot een betere overleving en kwaliteit van leven bij deze patiënten.